Consenso colombiano de Falla Intestinal Crónica en Síndrome de Intestino Corto / Colombian Consensus on Chronic Intestinal Failure in Short Bowel Syndrome

Introducción. Los términos falla intestinal crónica, síndrome de intestino corto (SIC) y nutrición parenteral total son muy frecuentes en la práctica clínica cotidiana.El objetivo de esta guía fue establecer un marco de referencia de práctica clínica basado en el mejor de nivel de evidencia en pacientes con falla intestinal crónica secundaria a síndrome de intestino corto. Métodos. Se estableció un grupo de expertos interdisciplinarios en el manejo de la falla intestinal crónica quienes, previa revisión de la literatura escogida, se reunieron de manera virtual acogiendo el método Delphi para discutir una serie de preguntas seleccionadas, enfocadas en el contexto terapéutico de la falla intestinal crónica asociada al síndrome de intestino corto. Resultados. La recomendación del grupo de expertos colombianos es que se aconseje a los pacientes con SIC consumir dietas regulares de alimentos integrales que genere hiperfagia para compensar la malabsorción. Las necesidades proteicas y energéticas dependen de las características individuales de cada paciente; la adecuación del régimen debe ser evaluada a través de pruebas clínicas, antropométricas y parámetros bioquímicos. Se sugiere, especialmente a corto plazo después de la resección intestinal, el uso de análogos de somatostatina para pacientes con yeyunostomía de alto gasto en quienes el manejo de líquidos y electrolitos es problemático. En pacientes con SIC, que son candidatos a tratamiento con enterohormonas, Teduglutida es la primera opción. Conclusión. Existen recomendaciones en el manejo integral de la rehabilitación intestinal respaldadas ampliamente por este consenso y es importante el reconocimiento de alternativas terapéuticos enmarcadas en el principio de buenas prácticas clínicas.

Introduction. The terms chronic intestinal failure, short bowel syndrome (SBS), and total parenteral nutrition are very common in daily clinical practice. The objective of this guideline was to establish a reference framework for clinical practice based on the best level of evidence in patients with chronic intestinal failure secondary to short bowel syndrome. Methods. A group of interdisciplinary experts in the management of chronic intestinal failure was established who, after reviewing the selected literature, met virtually using the Delphi method to discuss a series of selected questions, focused on the therapeutic context of chronic intestinal failure associated with short bowel syndrome. Results. The recommendation of the Colombian expert group is that patients with SBS be advised to consume regular diets of whole foods that generate hyperphagia to compensate malabsorption. Protein and energy needs depend on the individual characteristics of each patient; the adequacy of the regimen must be evaluated through clinical, anthropometric tests and biochemical parameters. The use of somatostatin analogue is suggested, especially in the short term after bowel resection, for patients with high-output jejunostomy in whom fluid and electrolyte management is problematic. In SBS, who are candidates for enterohormonal therapy, Teduglutide is the first choice. Conclusion. There are recommendations on the comprehensive management of intestinal rehabilitation that are widely supported by this consensus and it is important to recognize therapeutic alternatives framed in the principle of good clinical practice.

Estudio epidemiológico de la prevalencia del síndrome de intestino corto en España / Epidemiological study of the prevalence of short bowel syndrome in Spain

Introducción: El síndrome de intestino corto (SIC) es una alteración de la absorción de los nutrientes causado, frecuentemente, por la resección quirúrgica del intestino delgado. El espectro de las manifestaciones clínicas varía ampliamente, según la longitud remanente del intestino delgado.Objetivo:Conocer la prevalencia de los casos de SIC en España en el año 2018.Método:Estudio observacional transversal multicéntrico, de base poblacional, mediante cuestionario telemático en el que se recogen los datos de los pacientes diagnosticados de SIC en 2018.Resultados:De un total de 541 centros sanitarios seleccionados, del Catálogo Nacional de Hospitales del Ministerio de Sanidad, participaron 101 hospitales. Con los datos obtenidos, la prevalencia de SIC en España se estimaría en 4,18 pacientes por millón de habitantes durante ese año.Conclusiones:La falta de participación dificulta obtener resultados concluyentes, lo que resulta mucho más importante cuando se trata de problemas de salud poco prevalentes. (AU)

Introduction: Short bowel syndrome (SBS) is a disturbance in nutrient absorption often caused by surgical resection of the small intestine. The spectrum of clinical manifestations varies widely, depending on the remaining length of the small intestine.Objective:To estimate the prevalence of cases of SBS cases in Spain in 2018.Method:A population-based, multicenter cross-sectional study, using an online survey, that collects data from patients diagnosed with SBS in 2018.Results:From a total of 541 health centers selected, of the National Catalog of Hospitals of the Ministry of Health, 101 hospitals took part in. With the data obtained, the prevalence of SIC in Spain would be estimated at 4.18 patients per million inhabitants during that year.Conclusions:Lack of participation makes it difficult to obtain conclusive results, which is much more important when it comes to low prevalence health topics. (AU)

Evidence-based recommendations of the Andalusian Group for Nutrition Reflection and Investigation (GARIN) for the management of adult patients with short bowel syndrome / Recomendaciones basadas en la evidencia del Grupo Andaluz para la Reflexión e Investigación en Nutrición (GARIN) para el manejo del paciente con síndrome de intestino corto

In order to develop evidence-based recommendations and expert consensus for the nutritional management of patients with short bowel syndrome (SBS), we conducted a systematic literature search using the PRISMA methodology plus a critical appraisal following the GRADE scale procedures. Pharmacological treatment with antisecretory drugs, antidiarrheal drugs, and somatostatin contributes to reducing intestinal losses. Nutritional support is based on parenteral nutrition; however, oral intake and/or enteral nutrition should be introduced as soon as possible. In the chronic phase, the diet should have as few restrictions as possible, and be adapted to the SBS type. Home parenteral nutrition (HPN) should be individualized. Single-lumen catheters are recommended and taurolidine should be used for locking the catheter. The HPN's lipid content must be greater than 1 g/kg per week but not exceed 1 g/kg per day, and omega-6 fatty acids (ω6 FAs) should be reduced. Trace element vials with low doses of manganese should be used. Patients with chronic SBS who require long-term HPN/fluid therapy despite optimized treatment should be considered for teduglutide treatment. All patients require a multidisciplinary approach and specialized follow-up. These recommendations and suggestions regarding nutritional management in SBS patients have direct clinical applicability. (AU)

Con el fin de desarrollar recomendaciones basadas en la evidencia y el consenso de expertos para el manejo nutricional de los pacientes con síndrome de intestino corto (SIC), realizamos una búsqueda bibliográfica sistemática utilizando la metodología PRISMA junto a una valoración crítica siguiendo los procedimientos de la escala GRADE. El tratamiento farmacológico con fármacos antisecretores, antidiarreicos y somatostatina contribuye a reducir las pérdidas intestinales. El apoyo nutricional se basa en la nutrición parenteral; sin embargo, la ingesta oral y/o la nutrición enteral deben introducirse lo antes posible. En la fase crónica, la dieta debe tener las menores restricciones posibles y adaptarse al tipo de SIC. La nutrición parenteral domiciliaria (NPD) debe individualizarse. Se recomiendan catéteres de un solo lumen y se debe utilizar taurolidina para bloquear el catéter. El contenido de lípidos de la HPN debe ser superior a 1 g/kg por semana, pero no debe exceder 1 g/kg por día, y debe reducirse el ácido graso omega-6 (AG ω6). Deben utilizarse viales de oligoelementos con dosis bajas de manganeso. Los pacientes con SIC crónico que requieren NPD/fluidoterapia a largo plazo a pesar del tratamiento optimizado deben considerarse para el tratamiento con teduglutida. Todos los pacientes requieren un abordaje multidisciplinar y un seguimiento especializado. Estas recomendaciones y sugerencias con respecto al manejo nutricional de los pacientes con SIC tienen aplicabilidad clínica directa. (AU)

Eficacia y seguridad de colestiramina para el tratamiento de diarrea por malabsorción de ácidos biliares secundaria a resección ileal en población pediátrica / Efficacy and safety of cholestyramine for treatment of diarrhea by acid malabsorption bile ducts secondary to ileal resection in population pediatric

INTRODUCCIÓN: Este documento técnico se realizó en el marco de la Guía de Práctica Clínica para pacientes pediátricos con falla intestinal; la pregunta PICO fue la siguiente: P: pacientes de 0-18 años con resección ileal por cualquier causa; I: colestiramina; C: placebo, colestipol, colesevelam, dietas modificadas o suplementos dietéticos; O: frecuencia de deposiciones, cambio en el peso o masa de las heces y eventos adversos. a. Cuadro clínico: Los ácidos biliares son moléculas cuya función principal es ayudar en la digestión y absorción de lípidos. En personas sanas, más del 95% de ácidos biliares se reabsorben en el íleon terminal. La reabsorción insuficiente de ácidos biliares en el íleon terminal incrementa la concentración en el colon, produciendo diarrea secretora. Se estima que la malabsorción de ácidos biliares (MAB) afecta al 1% de la población de países occidentales y cerca del 90% de pacientes con resección ileal. El tratamiento de la diarrea por MAB consiste en un manejo dietético y farmacológico. Los pacientes con diarrea y esteatorrea moderada deben someterse a una dieta baja en grasas (30 g/día) con o sin adición de triglicéridos de cadena media. El tratamiento farmacológico se basa en secuestrantes de ácidos biliares como colestiramina, colestipol o colesevelam. b. Tecnología sanitaria: Colestiramina es un secuestrante de ácidos biliares que se une con alta afinidad a los ácidos biliares en el intestino para formar un complejo estable e insoluble que se excreta en las heces. Pese a no ser una indicación aprobada, se emplea hace varias décadas para el tratamiento de MAB. Su forma de presentación consiste en sachets conteniendo 4 gr de polvo. Las dosis empleadas para la diarrea por MAB deben adaptarse a la respuesta del paciente, con una dosis máxima de 36 gr al día. Los eventos adversos suelen ser dependientes de la dosis, siendo los más frecuentes: malestar gastrointestinal, dispepsia, flatulencia, estreñimiento, náuseas y vómitos. Colestiramina cuenta en Perú con un registro sanitario vigente. Según el observatorio de precios de medicamentos de DIGEMID, el costo más bajo en el sector privado de 100 sobres de colestiramina asciende a S/. 13.00 (S/. 0.13 por cada sobre) mientras que no se hallaron precios disponibles en el sector público. OBJETIVO: Describir la evidencia científica sobre la eficacia y seguridad de colestiramina para el tratamiento de diarrea por malabsorción de ácidos biliares secundaria a resección ileal en población pediátrica. METODOLOGÍA: La búsqueda de evidencia se desarrolló en Medline, Web of Science, The Cochrane Library y LILACS hasta el 04 de octubre de 2021, limitado a estudios en español o inglés. La búsqueda de guías de práctica clínica (GPC) y evaluaciones de tecnología sanitaria (ETS) se desarrolló en repositorios digitales de agencias elaboradoras de estos documentos. Adicionalmente, se realizó una búsqueda de GPC en PubMed. Se valoró el riesgo de sesgo empleado la herramienta de la Colaboración Cochrane. RESULTADOS: No se identificó ningún estudio en población pediátrica. Se consideró como evidencia indirecta cuatro estudios primarios desarrollados en adultos. Frecuencia de deposiciones: El estudio de Hofmann (1969) reportó una reducción en la frecuencia diaria de deposiciones (p<0.05) durante el tratamiento con colestiramina en pacientes con <100 cm de resección ileal, comparado con placebo. En pacientes con >100 cm de íleon resecado (n=8) no se observaron diferencias. Un segundo estudio de Hofmann (1972) reportó una disminución en la frecuencia de deposiciones diarias de pacientes con resección ileal <100 cm tratados con colestiramina y triglicéridos de cadena larga (TCL) o media (TCM), en comparación con solo TCL o TCM. En pacientes con resección ileal >100 cm, colestiramina redujo la frecuencia de deposiciones, aunque la mayor reducción se observó cuando se reemplazó TCL por TCM, ambos sin colestiramina (p<0.025). El estudio de Jacobsen reportó una reducción del número de evacuaciones fecales durante el tratamiento con colestiramina comparado con placebo (15 vs 23, p<0.05). El estudio de Williams reportó una disminución del número de deposiciones al día en pacientes tratados colestiramina comparado con una dieta control (2.3 vs 4.6; p=0.027). Volumen de masa fecal El estudio de Hofmann (1969) reportó que 4 de 6 pacientes con <100 cm de resección ileal alcanzaron una reducción significativa de la masa fecal comparado con placebo (p<0.05). En pacientes con >100 cm de íleon resecado (n=3), colestiramina no produjo reducción significativa de la masa fecal en ningún participante. El estudio de Jacobsen reportó una reducción del volumen de masa fecal durante el tratamiento con colestiramina comparado con placebo (p<0.05). El estudio de Williams reportó una disminución significativa de la masa fecal en pacientes tratados colestiramina comparado con una dieta control de 2000 Kcal con TCL (media: 394 gr/día vs 568 gr/día; p=0.027). Eventos adversos: Ningún estudio informó sobre la presencia de eventos adversos. Recomendaciones en GPC: Las GPC de la Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral (AANEP) y de la Canadian Association of Gastroenterology (CAG) recomiendan colestiramina para el manejo de la MAB. Las GPC de la European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN), Cleveland Clinic, British Society of Gastroenterology (BSG), y American Gastroenterological Association (AGA) no recomiendan su uso en pacientes con resección ileal extensa. Evaluaciones de Tecnología Sanitaria: Una ETS desarrollada por IETSI concluyó con evidencia limitada aprobar el uso de colestiramina para el tratamiento de pacientes con diarrea crónica por MAB. Sin embargo, su aprobación fue revocada un año después por tratarse de una indicación terapéutica "fuera de etiqueta". Evaluación de la calidad metodológica: Tres estudios tuvieron alto riesgo de sesgo de selección. Dos estudios tuvieron alto riesgo de sesgo de realización y detección. El riesgo de sesgo de reporte fue considerado poco claro en todos los estudios. Todos los estudios fueron considerados como alto riesgo de otro tipo de sesgos por un reporte insuficiente o nulo de las fuentes de financiamiento y el conflicto de interés de los autores. CONCLUSIONES: Los hallazgos sobre la eficacia de colestiramina no fueron concluyentes. Dos estudios reportaron una reducción en la frecuencia de deposiciones y volumen fecal en pacientes tratados con colestiramina, mientras que otros dos estudios mostraron una reducción significativa solo en pacientes con resección ileal <100 cm, y un efecto limitado o nulo en pacientes con resección ileal extensa (>100 cm). No se informaron resultados sobre la seguridad de colestiramina. Los estudios incluidos enrolaron un número pequeño de participantes, con periodos cortos de seguimiento, presentaron alta heterogeneidad en el diseño, características de los participantes e intervenciones, y tuvieron un alto riesgo de sesgo en la mayoría de dimensiones evaluadas. Dos GPC consideran el uso de colestiramina como terapia para pacientes con diarrea por MAB, mientras que cuatro GPC recomiendan limitar su uso en pacientes con resección ileal extensa. Una ETS realizada por IETSI (Perú) concluyó aprobar el uso de colestiramina para el tratamiento de pacientes con diarrea crónica por MAB. Sin embargo, su aprobación fue revocada un año después por tratarse de una indicación terapéutica "fuera de etiqueta".

Eficacia y seguridad de teduglutida para el tratamiento de niños de 1-18 años con síndrome de intestino corto dependientes de nutrición parenteral / Efficacy and safety of teduglutide for the treatment of children aged 1-18 years with syndrome short intestine dependent on parenteral nutrition

INTRODUCCIÓN: Este documento técnico se realizó en el marco de la Guía de Práctica Clínica para pacientes pediátricos con falla intestinal; la pregunta PICO fue la siguiente: P: pacientes de 1-18 años con síndrome de intestino corto (SIC) dependientes de nutrición parenteral (NP); I: teduglutida; C: placebo, cuidado estándar o cualquier comparador activo; O: cambio en requerimientos de NP, independencia de la NP, eventos adversos. a) Cuadro clínico El SIC es un trastorno producido por una pérdida anatómica o funcional de una parte del intestino delgado que puede conducir a falla intestinal crónica. Su incidencia global es de aproximadamente 24,5 por 100.000 nacidos vivos por año. El objetivo del tratamiento del SIC es lograr la adaptación intestinal, reduciendo el riesgo asociado al mantenimiento de la NP por periodos prolongados. Se han propuesto tratamientos dirigidos a estimular la adaptación intestinal, y reducir la frecuencia y volumen de la NP, incluyendo el uso de hormona de crecimiento con o sin glutamina y análogos de GLP-2 como teduglutida. Sin embargo, el beneficio neto del uso de estos tratamientos permanece en controversia. b) Tecnología sanitaria: El péptido similar al glucagón tipo 2 (GLP-2) es una hormona de vida media muy corta considerada como principal estímulo hormonal para la adaptación intestinal. Teduglutida es un análogo del GLP-2 con una vida media significativamente más larga que GLP-2 endógeno. Cuenta con aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para el tratamiento de mayores de un año con SIC dependientes de NP. La dosis recomendada es de 0.05 mg/kg una vez al día. Las reacciones adversas más comunes son dolor abdominal, náuseas, infección del tracto respiratorio superior, distensión abdominal, reacción en el lugar de la inyección, vómitos, sobrecarga de líquidos e hipersensibilidad. Teduglutida cuenta en Perú con un registro sanitario vigente. No se encontró información sobre el costo de teduglutida en el Observatorio de Precios de DIGEMID. Sin embargo, este medicamento suele ser considerado de alto costo, y aunque eficaz a largo plazo, su discontinuación se asocia con un incremento o rebote de los requerimientos de NP, por lo que la terapia con teduglutida suele continua y de largo plazo. OBJETIVO: Describir la evidencia científica disponible sobre la eficacia y seguridad de teduglutida para el tratamiento de niños de 1-18 años con síndrome de intestino corto dependientes de nutrición parenteral. METODOLOGÍA: La búsqueda de evidencia se desarrolló en Medline, Web of Science, The Cochrane Library y LILACS hasta el 04 de octubre de 2021, limitado a estudios en español o inglés. La búsqueda de guías de práctica clínica (GPC) y evaluaciones de tecnología sanitaria (ETS) se desarrolló en repositorios digitales de agencias elaboradoras de estos documentos. Adicionalmente, se realizó una búsqueda de GPC en PubMed. Se valoró el riesgo de sesgo empleado la herramienta de la Colaboración Cochrane. RESULTADOS: Cambio en los requerimientos de nutrición parenteral: A las 12 semanas, la mediana de volumen de NP se redujo en −2,3 L/semana y −1,3 L/semana en los grupos tratados con 0,025 y 0,05 mg/kg/día de teduglutida. La mediana se mantuvo cerca del valor inicial en quienes recibieron estándar de cuidado. A las 24 semanas, se reportó una reducción del volumen de NP de -16,2 ± 10,52 ml/kg/d en el grupo de 0,025 mg/kg de teduglutida, -23,3 ± 17,50 ml/kg/d en el grupo de dosis de teduglutida de 0,05 mg / kg, y ­6,0 ± 4,55 ml/kg/d en el grupo de cuidado estándar. La reducción en los grupos con teduglutida fue significativa respecto al cuidado estándar, sin diferencias entre ambas dosis de teduglutida. A las 24 semanas se reportó una reducción en el volumen de NP de 43.1% entre el grupo de 0.025 mg/kg (IC 95%: 5,5% -63,2%; p= 0.03) y 58.1% entre el grupo de 0.05 mg/kg (IC 95%: 20,5% -75,1%; p= 0.004) comparado con estándar de cuidado. Independencia de la NP: A las 12 semanas, un paciente (7.1%) que recibió 0,025 mg/kg y tres pacientes (20%) que recibieron 0,05 mg/kg de teduglutida lograron independencia de la NP. Ningún paciente con estándar de cuidado logró la independencia de la NP. Tras cuatro semanas de suspensión del tratamiento, dos de los cuatro pacientes que recibieron 0,05 mg/kg de teduglutida debieron reanudar la NP. A las 24 semanas, dos pacientes (8%) que recibieron 0,025 mg/kg y tres pacientes (12%) que recibieron 0,05 mg/kg de teduglutida lograron independencia de la NP. Ningún paciente que recibió estándar de cuidado logró la independencia de la NP. Eventos adversos: En ambos estudios incluidos, el 100% de participantes tratados con teduglutida experimentó al menos un evento adverso (EA), la mayoría de ellos de carácter leve y moderado. La presencia de EA graves se registró en el 30-35% de participantes en los grupos de teduglutida, en comparación a 0-20% en los grupos que recibieron estándar de cuidado. Los EA más comunes en los grupos tratados con teduglutida fueron vómitos y pirexia. No se registraron eventos de obstrucción intestinal, sobrecarga de líquidos, o enfermedad biliar o pancreática, ni abandonos o interrupciones del tratamiento debido a EA. Recomendaciones en GPC: La GPC de AANEP (Argentina) concluye que no existe consenso acerca de las indicaciones para el tratamiento con teduglutida en pacientes pediátricos con falla intestinal por SIC. La GPC de ESPEN recomienda que los pacientes con falla intestinal crónica debido a SIC sean informados de los posibles beneficios y riesgos asociados al tratamiento con teduglutida. Asimismo, sugiere que en pacientes que son candidatos para tratamiento con factores de crecimiento, teduglutida sea la primera opción. Evaluaciones de Tecnología Sanitaria: CADTH recomienda cobertura financiera de teduglutida para el tratamiento de pacientes pediátricos de 1-17 años con SIC y dependientes de NP, siempre que el fabricante ofrezca un precio reducido (se calcula una reducción del 71% para para lograr una relación costo incremental/utilidad por debajo del umbral de pago por año). El IECS de Argentina concluye que en base a la información disponible sobre el beneficio neto, costo-efectividad e impacto presupuestario de la tecnología, no debe ser considerada para su incorporación como medicamento de cobertura financiera obligatoria. CONCLUSIONES: Los ensayos clínicos informaron una reducción significativa en los requerimientos de nutrición parenteral (NP) en pacientes tratados con teduglutida y similar frecuencia de eventos adversos leves o moderados entre los grupos tratados con teduglutida o cuidado estándar. La frecuencia de eventos adversos graves fue ligeramente más alta en los grupos con teduglutida. No se informaron abandonos debido a eventos adversos. La GPC de AANEP (Argentina) indica que no existe consenso sobre indicaciones para el tratamiento con teduglutida en pacientes pediátricos con falla intestinal por síndrome de intestino corto. La GPC de ESPEN recomienda una selección cuidadosa de los pacientes a ser tratados con teduglutida, quienes deben ser informados sobre los beneficios y riesgos. La selección de pacientes candidatos debe estar a cargo de personal con experiencia en SIC y capacidad para juzgar objetivamente los beneficios y riesgos. Una ETS realizada por CADTH (Canadá) recomienda la cobertura financiera de teduglutida sujeto a que el fabricante ofrezca un precio reducido (calculado en una reducción del 71% del costo). La ETS de IECS (Argentina) concluye que teduglutida no debe ser considerada como medicamento de cobertura financiera obligatoria.

Rehabilitación del intestino utilizando un análogo semisintético del péptido 2 similar al glucagón. Primera experiencia con teduglutide en Uruguay / Intestinal rehabilitation using semisynthetic glucagon-like peptide-2 analogue. First experience with teduglutide in Uruguay / Reabilitação do intestino usando um análogo semi-sintético do peptídeo 2 semelhante ao glucagon. Primeira experiência com teduglutide no Uruguai

Resumen: La falla intestinal crónica (FIC) o tipo III es una condición invalidante, y la nutrición parenteral crónica (NPC) domiciliaria es el tratamiento que permite a estos pacientes mantenerse con vida. Sin embargo, solamente uno de cada tres países latinoamericanos cuentan con ese recurso, y sus complicaciones no son infrecuentes. Estas complicaciones son las principales indicaciones para trasplante intestinal, un procedimiento que en la mayoría de los países de ingresos medios no se ha desarrollado y no ha presentado los resultados esperados. En los últimos años, la rehabilitación intestinal a nivel mundial ha mejorado sustancialmente con el uso de análogos semisintéticos del péptido 2 similares al glucagón, existiendo cada vez mayor evidencia que demuestra la posibilidad de rehabilitación intestinal e independencia de la NPC con este fármaco, incluso en pacientes con anatomía desfavorable. Estos resultados han permitido mejorar la supervivencia y la calidad de vida de pacientes con FIC y, en muchas ocasiones, prescindir del trasplante. El paciente del caso que presentamos es el primero en recibir esta terapéutica en nuestro país. En este artículo analizamos la respuesta precoz favorable al tratamiento y sus perspectivas a futuro.

Abstract: Long-term home parenteral nutrition (HPN) is a life-saving treatment for patients with chronic intestinal failure, an invalidating condition. However, only 1 out of 3 countries can rely on this treatment and complications associated to chronic parenteral nutrition are rather frequent. The latter constitute the main indication for intestinal transplantion, a procedure that in most middle-income countries has not yet developed and has not shown the expected outcome. In recent years, intestinal rehabilitation has significantly improved at the global level with the use of GLP2, based on the growing evidence that proves the possibility of intestinal rehabilitation and independence from parenteral nutrition with Teduglutide, even in the case of patients with unfavorable anatomy. These results have caused a positive impact on survival and the quality of life of patients with chronic renal failure, and they can often abstain from transplant. The patient of the case study is the first one who received this therapy in our country and this article analyses his favorable early response to treatment and future perspectives.

Resumo: A insuficiência intestinal crônica (CIF) ou tipo III é uma condição incapacitante e a nutrição parenteral crônica (NPC) domiciliar é o tratamento que permite a sobrevida desses pacientes. No entanto, apenas 1 em cada 3 países latino-americanos dispõe desse recurso e as complicações da NPC não são raras. Essas complicações são as principais indicações para o transplante intestinal, procedimento que na maioria dos países de renda média não foi desenvolvido ou não apresentou os resultados esperados. Nos últimos anos, a reabilitação intestinal em todo o mundo tem melhorado substancialmente com o uso de sGLP2, com um número cada vez maior de evidências que mostram a possibilidade de reabilitação intestinal e independência da NPC, mesmo em pacientes com anatomia desfavorável. Esses resultados têm possibilitado prolongar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com CIF e, em muitos casos, dispensar o transplante. O paciente do caso que apresentamos é o primeiro a receber essa terapia em nosso país. Neste artigo, analisamos a resposta favorável ao tratamento precoce e suas perspectivas futuras.

Evidence-based recommendations of the Andalusian Group for Nutrition Reflection and Investigation (GARIN) for the management of adult patients with short bowel syndrome.

INTRODUCTION: In order to develop evidence-based recommendations and expert consensus for the nutritional management of patients with short bowel syndrome (SBS), we conducted a systematic literature search using the PRISMA methodology plus a critical appraisal following the GRADE scale procedures. Pharmacological treatment with antisecretory drugs, antidiarrheal drugs, and somatostatin contributes to reducing intestinal losses. Nutritional support is based on parenteral nutrition; however, oral intake and/or enteral nutrition should be introduced as soon as possible. In the chronic phase, the diet should have as few restrictions as possible, and be adapted to the SBS type. Home parenteral nutrition (HPN) should be individualized. Single-lumen catheters are recommended and taurolidine should be used for locking the catheter. The HPN's lipid content must be greater than 1 g/kg per week but not exceed 1 g/kg per day, and omega-6 fatty acids (ω6 FAs) should be reduced. Trace element vials with low doses of manganese should be used. Patients with chronic SBS who require long-term HPN/fluid therapy despite optimized treatment should be considered for teduglutide treatment. All patients require a multidisciplinary approach and specialized follow-up. These recommendations and suggestions regarding nutritional management in SBS patients have direct clinical applicability.

INTRODUCCIÓN: Con el fin de desarrollar recomendaciones basadas en la evidencia y el consenso de expertos para el manejo nutricional de los pacientes con síndrome de intestino corto (SIC), realizamos una búsqueda bibliográfica sistemática utilizando la metodología PRISMA junto a una valoración crítica siguiendo los procedimientos de la escala GRADE. El tratamiento farmacológico con fármacos antisecretores, antidiarreicos y somatostatina contribuye a reducir las pérdidas intestinales. El apoyo nutricional se basa en la nutrición parenteral; sin embargo, la ingesta oral y/o la nutrición enteral deben introducirse lo antes posible. En la fase crónica, la dieta debe tener las menores restricciones posibles y adaptarse al tipo de SIC. La nutrición parenteral domiciliaria (NPD) debe individualizarse. Se recomiendan catéteres de un solo lumen y se debe utilizar taurolidina para bloquear el catéter. El contenido de lípidos de la HPN debe ser superior a 1 g/kg por semana, pero no debe exceder 1 g/kg por día, y debe reducirse el ácido graso omega-6 (AG ω6). Deben utilizarse viales de oligoelementos con dosis bajas de manganeso. Los pacientes con SIC crónico que requieren NPD/fluidoterapia a largo plazo a pesar del tratamiento optimizado deben considerarse para el tratamiento con teduglutida. Todos los pacientes requieren un abordaje multidisciplinar y un seguimiento especializado. Estas recomendaciones y sugerencias con respecto al manejo nutricional de los pacientes con SIC tienen aplicabilidad clínica directa.

Guía clínica para el manejo de la falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría / Clinical guidelines for the managment of intestinal failure secondary to pediatric short bowel syndrome

La falla intestinal secundaria a síndrome de intestino corto en pediatría es una entidad poco frecuente, de alta morbimortalidad. Requiere de un equipo interdisciplinario para su abordaje, lo cual ha demostrado que disminuye la morbimortalidad y aumenta la posibilidad de que los pacientes logren la autonomía intestinal. Existe una falta de evidencia científica en diferentes abordajes de la patología. Consideramos necesario el desarrollo de esta Guía para el Manejo Clínico construida sobre la base de la metodología Delphi modificada, en la Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral, por 16 expertos que se reunieron para discutir y consensuar los principales aspectos de tratamiento clínico. Se analizaron 4 aspectos: definiciones y epidemiología; nutrición enteral, nutrición parenteral; tratamientos farmacológicos y quirúrgicos,y criterios de derivación a centros de alta complejidad. Sin duda este documento será de utilidad para los pacientes, los profesionales y las instituciones, así como para los diferentes financiadores del sistema de salud.

Intestinal failure secondary to short bowel syndrome in pediatrics, is a rare condition with high morbimortality. A follow up multidisciplinary team is necessary to minimize complications and optimize the intestinal rehabilitation. There are no gold standard guidelines for the management of this group of complex patients. The development of clinical guidelines may contribute for an adequate management of patients with intestinal failure and short bowel syndrome. This Clinical Guideline for the Management was developed by 16 experts based on modified Delphi methodology. The meetings were held at the Argentinian Association of Enteral and Parenteral Nutrition (Asociación Argentina de Nutrición Enteral y Parenteral); the topics analyzed were definitions, epidemiology, enteral and parenteral nutrition, pharmacological and surgical treatments, and criteria for referring patients to intestinal rehabilitation centers. The document is aimed to provide basic scientific knowledge for medical institutions, health providers, healthcare providers, patients and families.

Biomarkers for intestinal failure in short bowel syndrome: A new era in GI rehabilitation? / Biomarcadores para la insuficiencia intestinal en síndrome de intestino corto: ¿Una nueva era en la rehabilitación gastrointestinal?

Damage control and gastrointestinal surgery have come a long way from the first reported case of an enterocutaneous fistula to advances in Intestinal transplant and vacuum assisted therapy. Everything we have known in between such as intestinal resections, enteral/parenteral nutrition, delayed abdominal wall closure and intestinal reconstruction have all lead to an exponential increase in our knowledge of gastrointestinal surgery. One area that still remains a significant challenge and clinical dilemma to the general surgeon is intestinal failure in short bowel syndrome. Not only does the anatomical complexity of short bowel syndrome offer difficulties in the definite reconstruction, but also the accompanying intestinal failure increases patient morbidity and mortality. There are no current algorithms or systematic approaches to these daunting clinical scenarios and although surgery has come a long way, there is still room for determining optimal approaches. Therefore, it is critical to keep researching new ways to treat these patients. A relatively new horizon in managing intestinal failure in short bowel syndrome is the use of biomarkers. Here we present a short review on the possible future treatment. The aim of this paper is to provide a pathway for future research into the treatment of this complex area of general surgery

La cirugía gastrointestinal y de control de daños ha tenido un recorrido amplio desde el primer caso reportado de fístula entero-cutánea, hasta llegar al uso de presión subatmosférica para el cierre asistido y el trasplante intestinal. Todos los avances propuestos en el intermedio, como las resecciones intestinales, los planes de nutrición entérica y parenteral, el cierre postergado de la pared abdominal y la reconstrucción intestinal, han llevado a un aumento exponencial del conocimiento de la cirugía gastrointestinal. A pesar de esto, hay un área que permanece como un reto significativo y un dilema clínico para el cirujano general: la falla intestinal en el síndrome de intestino corto. En esta, su complejidad anatómica presenta dificultades a la hora de su reconstrucción, y su alteración funcional aumenta la morbimortalidad del paciente. Así como sucede en la mayoría de las fallas específicas de órganos, esta se caracteriza por cambios en los marcadores séricos que ya han sido bien descritos en la literatura médica. En la falla cardiaca hay elevación del péptido natriurético auricular; en la falla renal, elevación de la creatinina sérica; en la falla hepática, elevación de las transaminasas, y así sucesivamente. Estos marcadores no solo indican la gravedad de la situación, sino que se relacionan con la suficiencia del órgano en cuanto a su función y su mejoría con la rehabilitación. Ahora, ¿cuáles son los marcadores del sistema gastrointestinal? Recientemente, la seriedad de la falla intestinal y su solución han sido objeto de la observación clínica y sintomática con el fin de determinar la orientación de la rehabilitación intestinal y el momento ideal para el inicio de la vía oral. En los últimos años han surgido biomarcadores pertinentes al estudio del sistema digestivo. En esta revisión se discuten los aspectos relacionados con el presente y el futuro de los marcadores serológicos intestinales en el síndrome de intestino corto

A integralidade do SUS e a Judicialização por transplantes intestinais e multiviscerais / The integrality in the SUS and the judicialization by intestinal and multiple visceral transplants / La integridad del SUS y la legalización por los trasplantes intestinales y multiviscerales

A discussão sobre a judicialização da saúde no Brasil tem como tema central a questão do Sistema Único de Saúde - SUS não disponibilizar insumos e serviços de forma integral à população. Há demandas para transplantes de intestino e múltiplos órgãos, que em virtude do seu custo elevado, são combatidos pelos órgãos gestores do SUS, pelo custo elevado do procedimento. Tratou-se de um estudo de 4 casos ocorrido em 2014 sobre o tema para pacientes portadores de Síndrome de Berdon, Síndrome do Intestino Curto e a Doença de Inclusão Microvilositária. Concluiu-se pela pertinência da judicialização em vista da falta de recursos para os pacientes.

The discussion about the Health Judicialization has a main topic that is the public system does not offer integrally services and inputs to the population. There are judicial demands for intestine and multiple organs transplants, but they are very expensive. There was a case study about 4 cases in Ministry of Health with intestine and multiple visceral transplant in patients who carry Berdon Syndrome, Short-Gut Syndrome and the Microvillous Inclusion Disease. It concluded for the relevancy of the judicialization for these poor patients.

El debate sobre la judicialización de la salud en Brasil se centró en la cuestión de que el Sistema Único de Salud - SUS no está disponible en su totalidad al público. Hace demandas dirigidas a los trasplantes de intestino y de múltiples órganos, que, en virtud de su alto costo, son rechazadas por los órganos de gestión del SUS. Hizo un estudio de 4 casos teniendo como demandada el Ministerio de la Salud, sobre trasplantes de intestino y trasplantes multiviscerales para pacientes con Síndrome de Berdon, el Síndrome de intestino corto y la llamada Enfermedad de Inclusión Microvellosa. En este trabajo se analiza la cuestión de la integridad del Sistema Único de Salud, tratando de resolver el asunto que implica la prestación de cualquier tratamiento necesario a los pacientes del SUS.

El manejo de la atresia intestinal tipo IIIb sigue siendo un reto / The management of Type III intestinal atresia still remains being a challenge

La atresia intestinal constituye una de las causas más frecuentes de obstrucción intestinal en el recién nacido y es causada por catástrofes vasculares mesentéricas tardías durante el desarrollo embrionario; sin embargo, puede tener otras causas. La atresia de tipo IIIb es rara y su manejo es un reto para todo el equipo médico. Este tipo de atresia sigue siendo de difícil manejo y requiere un equipo completo interdisciplinario para obtener un buen resultado: en primer lugar, lograr la supervivencia y, posteriormente, lograr un crecimiento y un desarrollo normales. La técnica quirúrgica incluye una anastomosis término-terminal; en complicaciones como las del caso presentado, se recurre a las plastias en YV, y a la colocación de férula en el intestino con sonda fenestrada para proteger la anastomosis, con el fin de mantener descomprimido el intestino y permeable distalmente.

Intestinal atresia constitutes one of the most frequent causes of intestinal obstruction in the newborn and it is caused by delayed mesenteric vascular catastrophes during embryonic development; nevertheless, it may have other causes. Atresia type IIIb is rare and its management is a challenge for all of the members of the medical team. This type of atresia continues being of difficult management, and needs a complete multidisciplinary equipment in order to attain good results: firstly, to ensure the survival of the child and subsequently; to achieve normal growth and development. The surgical technique includes endto- end anastomoses and, in complications like those presented in this case, we place YV shaped plasty and making an intestinal splint with a fenestrated probe in order to protect the anastomosis, maintaining bowel decompressed and distally-permeable.

Nutrição enteral como alternativa em síndrome do intestino curto / Enteral nutrition as an alternative in short bowel syndrome / Nutrición enteral como una alternativa en el síndrome de intestino corto

Este trabalho avaliou a eficácia da terapia nutricional (TN) adjuvante em portadores de síndrome do intestino curto (SIC) em regime de NPT domiciliar por 2 a 4,5 anos. A interrupção da terapia deu-se por sepse por cateter em dois pacientes, trombose venosa profunda em dois e embolia pulmonar em um. A dieta enteral foi introduzida após um a seis meses de suspensão de NPT. A via de acesso da TN enteral foi nasotenral (um paciente), gastronomia (três) e oral (um). A dieta enteral utilizada foi polimérica isomolar com fibras (três pacientes) e sem fibras (dois). A técnica de infusão foi cíclica noturna e/ou diurna em sistema fechado com bomba de infusão (50 a 83 ml/h) ou oral fracionada. Os resultados permitiram concluir que a TN enteral adjuvante nesta população permitiu prover as necessidades calóricas sem NPT, com manutenção de peso corpóreo, constituindo-se alternativa viável no manuseio nutricional de SIC.

This study evaluated the efficacy of nutritional therapy (NT) adjuvant in patients with short bowel syndrome (SBS) on a home TPN for 2 to 4.5 years. Discontinuation of therapy was given by catheter sepsis in two patients, deep vein thrombosis and pulmonary embolism in two in one. Enteral feeding was introduced after a six-month suspension of NPT. The route of enteral access was nasotenral TN (one patient), food (three) and oral (a). Enteral nutrition was used isomolar polymeric fibers (three patients) and no fiber (two). The infusion technique was cyclical and nighttime or daytime in a closed system using an infusion pump (50-83 ml / h) or divided oral doses. The results showed that NT enteral adjuvant allowed this population to provide the caloric needs without TPN, with maintenance of body weight, becoming a viable alternative in the nutritional management of SBS.

Este estudio evaluó la eficacia de la terapia nutricional (NT) adyuvante en pacientes con síndrome de intestino corto (SIC) en un TPN en casa por 2 a 4,5 años. La interrupción del tratamiento fue dado por sepsis por catéter en dos pacientes, la trombosis venosa profunda y embolismo pulmonar en dos en uno. La alimentación enteral se introdujo después de una suspensión de seis meses del TNP. La ruta de acceso enteral fue nasotenral TN (un paciente), alimentos (tres) y oral (a). La nutrición enteral se utilizó isomolar fibras poliméricas (tres pacientes) y sin fibra (dos). La técnica de infusión era cíclico y la noche o de día en un sistema cerrado mediante una bomba de infusión (50 a 83 ml / h) o divide las dosis orales. Los resultados mostraron que adyuvante NT enteral permite a esta población para cubrir las necesidades de calorías sin RPT, con el mantenimiento del peso corporal, convirtiéndose en una alternativa viable en el manejo nutricional de SBS.